- 평범한 단백질이 어느 날 갑자기 ‘괴물’로 변해 뇌를 파괴한다면? - 일상에 스며든 보이지 않는 재앙, 프리온병의 모든 것! 18세기 유럽의 양들을 공포에 떨게 했던 기이한 질병 스크래피, 2008년 대한민국을 뒤흔든 광우병 논란의 숨겨진 진실, 그리고 현대 의학의 마지막 난제인 알츠하이머와 파킨슨병의 충격적인 연결고리까지. 이 모든 것의 중심에는 평범한 단백질에서 시작된 예측 불가능한 괴물 ‘프리온’이 있습니다. 이 책은 바로 그 '가장 낯설고, 가장 위험한 치매'라 불리는 프리온병에 대한 종합 안내서입니다. 프리온병은 일반적인 감염병과는 완전히 다른 질병입니다. 바이러스나 세균처럼 유전물질(DNA나 RNA)이 있는 것도, 암처럼 유전적 요인만으로 발생하는 것도 아닙니다. 그저 우리 몸속에 있는 정상 단백질이 잘못 접히는 것만으로 시작됩니다. 이 변형된 단백질이 마치 도미노처럼 주변의 정상 단백질을 비정상적으로 바꿔놓으며 뇌에 스펀지처럼 구멍을 뚫습니다. 이 질환은 일단 시작되면 치료나 회복 없이 급속히 진행되는 치명적인 질환입니다. 이 책은 신경과 전문의인 저자가 1990년대 전공의 시절, 교과서 한 귀퉁이에 있던 희귀병을 직접 마주한 경험을 시작으로, 프리온병의 미스터리한 세계를 흥미롭게 풀어냅니다. 저자는 이름조차 생소한 ‘크로이츠펠트-야콥병(Creutzfeldt-Jakob Disease, CJD)’을 비롯한 프리온 질환의 실체를 파헤치며, 전문적인 의학 정보뿐만 아니라, 질병을 둘러싼 사회적 편견, 의료 윤리, 그리고 과학의 역할에 대한 깊은 성찰까지 담아냅니다. 『프리온병, 가장 낯설고 가장 위험한 치매 이야기』에서 저자는 프리온병을 단순히 의학적 질병으로만 바라보지 않습니다. 18세기 양들에게서 시작된 '스크래피'부터 파푸아뉴기니 포르족의 식인 풍습을 통해 밝혀진 '쿠루병', 그리고 최근 야생 사슴과 낙타에 퍼지고 있는 '광록병'에 이르기까지, 프리온은 자연과 인간의 무분별한 접촉이 낳은 재앙임을 경고합니다. 그러나 단순히 경고에만 그치지 않고 이 질병을 둘러싼 의학적, 사회적, 윤리적 문제까지 다각도로 조명하며, '자연과의 조화', '과학적 진실에 대한 태도', '생명에 대한 윤리적 책임'이라는 질문을 던지며 독자들이 함께 고민할 수 있는 깊이 있는 메시지를 전합니다. 또한, 우리가 보이지 않는 위험에 어떻게 대비하고, 예측 불가능한 재앙 속에서 인간의 존엄을 어떻게 지켜야 할지에 대한 지침을 제시하는 책입니다.

■ 목차 들어가는 글 4 1장 그날의 수술: 크로이츠펠트-야콥병 환자를 접한 병원의 하루 13 2장 보이지 않는 감염체, 프리온이란 무엇인가? 21 3장 프리온 발견의 역사: 뉴기니에서 시작된 단백질의 반란 29 4장 식인과 유전자의 비밀: 쿠루 이후 포르족에게 남겨진 이야기 39 5장 크로이츠펠트?야콥병의 종류들: 이름은 어렵지만 이야기는 흥미롭습니다 47 6장 크로이츠펠트?야콥병은 어떻게 진단되는가? 59 7장 의인성 크로이츠펠트?야콥병: 의료행위로 감염되는 경우 67 8장 광우병, 그리고 나의 기억: 과학과 감정이 충돌할 때 75 9장 프리온과 퇴행성 뇌질환: 알츠하이머, 파킨슨병과의 연결고리 81 10장 경계를 넘는 병, 프리온 87 11장 보건 현장에서 알아야 할 프리온 감염관리 95 12장 예방과 대응: 정책과 지침은 어떻게 정해지는가? 109 13장 크로이츠펠트?야콥병 환자와 가족을 대하는 방법 119 14장 프리온의 미래: 치료와 백신은 가능한가? 127 맺는 글 생명의 기원을 둘러싼 오래된 경쟁 135

■ 책 속으로

? 이 책은 크로이츠펠트?야콥병에 대한 기본적인 의학적 정보뿐 아니라, 의심 환자 발생 시 병원 시스템이 어떻게 작동해야 하는지, 그리고 환자?보호자와의 소통, 의료윤리, 감염관리의 실제까지 폭넓게 다루고자 했습니다. - p.19

? 아쉽게도 아직까지 프리온 질환을 근본적으로 막거나 치료하는 효과적인 약물은 개발되지 않았습니다. 단백질의 ‘잘못 접힘’을 되돌리거나, 이 과정을 원천적으로 봉쇄하는 것이 생각보다 훨씬 어렵기 때문입니다. - p.26

? 1970년대 후반 신경과 의사 스탠리 프루지너는 … 어느 날 충격적인 결과를 마주하게 됩니다. “정제한 단백질만으로도 병이 전염된다.” 그는 이 감염성 단백질에 ‘프리온(prion)’이라는 이름을 붙입니다. 이는 단백질(protein)과 감염체(infectious particle)의 합성어로, 기존 병원체 개념을 완전히 뒤엎는 것이었습니다. - p.34

? 프리온은 유전물질 없이 단백질 구조의 변형만으로 감염을 일으키는 병원체로, 기존 병원체 개념을 뒤흔든 존재입니다. 프리온은 알츠하이머병, 파킨슨병, 루게릭병 등과 같은 퇴행성 뇌질환의 전파 방식과 유사하다는 점에서 ‘프리온 유사 질환’ 연구로 확장되고 있습니다. - p.37

? 크로이츠펠트?야콥병은 급속히 진행되는 드문 치명적 뇌질환으로 초기 증상이 치매와 유사해 조기 인식이 어렵습니다. 진단에는 뇌 MRI(DWI), 뇌파(EEG), 뇌척수액(CSF) 검사와 RT-QuIC 같은 특이적 검사가 활용됩니다. - p.65

? 변종 크로이츠펠트?야콥병은 더 이상 대한민국을 위협하는 병은 아닐 수 있습니다. 하지만 그 병이 우리 사회에 남긴 그림자는 아직 사라지지 않았습니다. 그것은 불안이 어떻게 커지고 전문가 집단이 어떻게 실패할 수 있으며 진실을 말하지 않는 것이 어떤 결과를 낳는지를 보여 주는 하나의 사회적 교훈입니다. - p.80

? 크로이츠펠트?야콥병은 아직까지 치료가 되는 병이 아닙니다. 하지만 이 병은 우리 모두에게 ‘어떻게 죽음을 준비할 것인가’, ‘돌봄이란 무엇인가’, 그리고 “사람을 사람답게 대하는 법”을 묻습니다. - p.126

? 우리는 아직 프리온을 완전히 이길 수는 없지만 이미 그것을 추적하고 이해하고 막아 보려는 많은 노력을 기울이고 있습니다. ... 언젠가 이 모든 노력이 모여 하나의 돌파구를 만들어 낼 날이 올 것입니다. - p.133

■ 출판사 리뷰 - 당신의 뇌를 갉아먹는 보이지 않는 괴물, 프리온의 실체는? - 인간의 욕망이 낳은 단백질 재앙, 그 숨겨진 역사와 진실 2008년, 광우병 사태로 온 국민이 과학적 사실과 감정적 공포 사이에서 혼란을 겪을 때, 이 질병을 연구했던 한 의사는 깊은 무력감을 느꼈습니다. 침묵하는 전문가들, 괴담에 휩쓸린 대중, 그리고 정치적 이해관계 속에서 과학의 목소리가 사라지는 현실을 보며 저자는 깨달았습니다. 진실은 누군가 용기를 내어 말할 때 비로소 전달된다는 것을요. 이 책은 바로 그 깨달음의 결과물입니다. 저자는 이 책을 통해 '불안'이라는 감정의 근원을 꿰뚫어 보는 통찰을 제공합니다. 복잡한 프리온병의 세계를 일반 독자의 눈높이에 맞춰 쉽고 명쾌하게 풀어내죠. 책의 첫 장을 여는 가상의 시나리오는 독자를 긴장감 넘치는 의료 현장으로 이끌며, 프리온이 얼마나 까다롭고 위험한 존재인지 생생하게 보여줍니다. 멸균이 통하지 않는 수술 기구, 수십 년의 잠복기를 가진 감염, 그리고 그로 인해 발생하는 의료진의 윤리적 딜레마는, 이 병이 단순한 질환이 아닌 '시스템의 위기'임을 상기시킵니다. 특히 이 책은 프리온병이 단순한 '뇌 질환'을 넘어, 생명과 진화에 대한 근본적인 질문을 던지는 존재임을 역설합니다. 유전물질인 DNA 없이 오직 단백질 구조만으로 자기복제와 전파를 해내는 프리온의 기이한 특성은, 수십억 년 전 생명 탄생의 또 다른 가능성을 제시하며 과학계에 신선한 충격을 주었습니다. 알츠하이머병이나 파킨슨병과 같은 퇴행성 질환 역시 '프리온 유사 질환'으로 분류될 만큼, 잘못 접힌 단백질의 연쇄 반응이라는 프리온의 원리가 현대 의학의 새로운 패러다임이 되고 있음을 보여줍니다. 저자는 이 책을 통해 독자에게 전문적 지식 이상의 것을 건넵니다. 그것은 바로 과학적 사고의 중요성과 책임감입니다. 무분별한 축산 시스템이 광우병을 낳고, 야생동물 소비 문화가 새로운 감염병의 씨앗이 될 수 있다는 저자의 지적은, 프리온병이 인간의 욕망이 만들어낸 재앙임을 분명히 합니다. 치료법이나 백신이 아직 개발되지 않았더라도, 질병의 원인과 전파 경로를 이해하고, 투명한 정보 공유와 시스템적 대비를 마련하는 것이야말로 우리가 할 수 있는 최선의 예방책임을 강조합니다. 『프리온병, 가장 낯설고 가장 위험한 치매 이야기』는 두려움에 대한 해답을 찾고, 미지의 영역에 대한 이해를 넓히며, 과학과 사회의 관계를 성찰하는 기회를 제공합니다. 이 책은 의료인, 과학자, 정책 입안자뿐 아니라, 우리 모두가 읽어야 할 '낯선 치매‘에 대한 지침서입니다. 프리온이라는 작은 단백질 조각이 던지는 거대한 질문 앞에서, 저자는 독자들에게 용기를 가지고 진실을 마주하고, 함께 지혜를 모으자고 조용히 제안합니다.